La malattia di Giovanni Paolo II

Il morbo di Parkinson è un disturbo del sistema nervoso centrale determinato dalla degenerazione di alcune cellule nervose situate in una zona del cervello denominata sostanza nera

Gentile dottor Noro, può dirci qualcosa di più a proposito del morbo di Parkinson, la malattia di Giovanni Paolo II. Quando si presenta generalmente? È possibile prevenirlo e come viene curato, attualmente?

Lettera firmata

Il dott. James Parkinson descrisse per la prima volta nel 1817 nel “Saggio sulla Paralisi Agitante” la malattia che prese il suo nome. Oggi la conosciamo molto bene: si tratta di un disturbo del sistema nervoso centrale determinato dalla degenerazione di alcune cellule nervose situate in una zona del cervello denominata sostanza nera. Queste cellule producono una sostanza chimica che trasmette messaggi in altre zone del cervello (neurotrasmettitore). Il neurotrasmettitore in questione è chiamato dopamina ed è responsabile dell’attivazione di un circuito che controlla il movimento. Quando vi è la riduzione di più del 60% delle cellule produttrici di dopamina si crea uno squilibrio nei centri nervosi che controllano i movimenti automatici e così compaiono i primi sintomi della malattia. Quando compiono questi sintomi, la malattia è già presente da tempo ma si manifesta proprio perché la nostra riserva cellulare, protettrice, si è esaurita. La malattia di Parkinson rimane una delle poche malattie neurodegenerative i cui sintomi possono essere migliorati grazie alla terapia farmacologica. Dalla fine degli anni 60 si ha a disposizione la terapia fondamentale per il trattamento dei sintomi della malattia, terapia basata sull’utilizzo di un farmaco chiamato levodopa. Nelle fasi precoci della malattia i neuroni superstiti captano il farmaco, lo convertono in dopamina, rilasciandolo poi lentamente. Si consentecosì di controllare i sintomi e, nel migliore dei casi, rallentare l’evoluzione; non è invece possibile «tornare indietro» nel processo già avviato e guarire. Col tempo, man mano che vengono persi questi neuroni superstiti, la capacità di stoccaggio e di rilascio della dopamina viene perduta e la malattia progredisce.

La malattia di Parkinson è una condizione che influenza il corpo di chi ne soffre, una condizione la cui causa non è stata purtroppo ancora identificata in maniera chiara benché l’opinione corrente individua l’eziologia in una combinazione di fattori genetici e ambientali.L’esatta combinazione delle cause varia però da individuo a individuo. La malattia si riscontra più o meno nella stessa percentuale nei due sessi,con una lieve preminenza in quello maschile, ed è presente in tutto il mondo. Un esordio prima dei 40 anni è insolito. Nella maggioranza dei casi i primi sintomi si notano intorno ai 60 anni. I familiari di primo grado di un malato di Parkinson hanno un rischio del 20% rispetto al 5% della popolazione di ammalarsi della medesima malattia. Dal punto di vista anagrafico la fascia di età più rappresentata nei soggetti malati va dai 70 ai 74 anni. Non esistono analisi del sangue o delle urine o risonanze diagnostiche che siano in grado di evidenziare i primi stadi della patologia neurodegenerativa. Tali esami possono essere utili eventualmente per escludere numerose altre patologie che hanno gli stessi sintomi del Parkinson pur avendo genesi differente. Una recente metodica di immagine è in grado di confermare o escludere la compromissione della parte di sistema nervoso interessato anche in uno stadio precoce di malattia.

Per diagnosticare la malattia di Parkinson si devono quindi adottare criteri clinici. È necessario eseguire un esame neurologico alla ricerca di segni extrapiramidali. La malattia di Parkinson inizia in modo insidioso, con una sintomatologia solitamente unilaterale o asimmetrica, che progressivamente può progredire fino ad una distribuzione generalizzata. È caratterizzata da quattro sintomi principali: il tremore a riposo (oscillazioni ritmiche dell’arto in condizioni di riposo);la bradicinesia (lentezza nell’esecuzione di gesti semplici come i movimenti di fine manualità delle dita o i passaggi da una posizione all’altra, seduto-in piedi); la riduzione della scrittura (micrografia), unita a monotonia e toni bassi nella voce; l’instabilità posturale (scarso equilibrio).

Nel 60% dei casi il sintomo iniziale è il tremore: si manifesta a riposoe di solito interferisce poco con i movimenti volontari(il paziente può portare alle labbra un bicchiere colmo d’acqua e vuotarne il contenuto senza versare una goccia). È anche importante ricordare che il tremore risente pesantemente delle condizioni emotive del soggetto: può infatti essere temporaneamente peggiorato da eventi stressanti.

Mi si chiede come sia curato. Oggi molti pazienti possono svolgere una vita normale e autonoma, tenendo bene sotto controllo i sintomi motori grazie alla medicina (levodopa) che come abbiamo già detto il nostro cervello trasformerà in dopamina. Più recentemente sono stati individuati anche altri farmaci che mimano questa sostanza e che, aggiunti ad essa, la controllano in modo prolungato e importante ma certo non per tutta la vita. In sostanza, si prescrivono farmaci che possono rallentare il decorso della malattia e ritardare le complicanze.

Vorrei tuttavia spendere alcune parole perla cura e l’assistenza, dal momento che vi sono molti altri sintomi importanti, oltre a quelli motori, che determinano costante bisogno di aiuto nella vita di tutti i giorni del malato. L’assistenza va modulata in base ai bisogni che derivano da ogni singola fase della malattia. Col crescere della gravità emerge anche il ruolo rilevante svolto dalle associazioni che si occupano di questi pazienti e che forniscono un contributo di notizie e informazioni.

La prima fase (quella dell’esordio) è il momento in cui la malattia viene diagnosticata;. Obiettivo primario, in questa fase, è salvaguardare l’autonomia del paziente ed incitarlo a programmarsi la giornata, indurlo a partecipare al suo processo riabilitativo e fisioterapico, fornire informazioni sui farmaci e sugli effetti degli stessi, valutare e stimolare le capacità per lo svolgimento delle attività quotidiane.

Nella seconda fase (quella della cronicità) le limitazioni motorie tendono ad aggravarsi e l’individuo manifesta un quadro parkinsoniano (mimica facciale ridotta, parola lenta , scrittura alterata,dolori, disturbi quali la stipsi, bassa pressione,cadute, insonnia…). Obiettivo dell’assistenza diventa quindi ritardare l’invalidità del paziente aiutandolo a stabilire mete raggiungibili e incoraggiando il movimento; sorvegliare la somministrazione scrupolosa della terapia negli orari e nelle dosi prescritte; incoraggiare l’assunzione di cibi graditi, ricchi di foibre e liquidi per evitare la stipsi; sorvegliare la deglutizione affinché prima l’acqua e poi il cibo non vengano aspirati nei bronchi; aiutare la regolarizzazione del sonno.

La terza fase è la più complessa dal punto di vista assistenziale ed è la fase dell’immobilizzazione. La terapia inizia a perdere di efficacia, il paziente è quasi completamente inabile e non più autosufficiente. Si affronteranno le possibili complicanze quali: immobilizzazione (lesioni da compressione ), disidratazione o incontinenza. I problemi nutrizionali e le scelte in merito al fine vita sono tematiche rilevanti, in merito alle quali ciascuno di noi è chiamato ad informarsi e a prendere posizione. Da questo punto di vista, l’atteggiamento del Santo Padre Giovanni Paolo II, citato dal lettore, nella parabola conclusiva della sua alla malattia può essere preziosa fonte di insegnamento e ispirazione.

Mi si chiede infine se esista una prevenzione. Essa è possibile tenendo presente quali sono i (pochi) fattori di rischio noti: i traumi, come Cassius Clay-Muhammad Alì ha suo malgrado dimostrato, l’esposizione in ambienti rurali a sostanze tossiche e in ambienti lavorativi in cui vi siano metalli pesanti. La dieta mediterranea sembra godere di una certa utilità protettiva per la malattia in fase di insorgenza. In ogni caso, nonostante gli sforzi di studio e prevenzione che la medicina ha negli anni messo in campo, la prevalenza della malattia del Parkinson è rimasta dal 1800 ad oggi sostanzialmente invariata.

*gerontologo e geriatra

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